مشخصات بیمارى
تالاسمى آلفا(α-تالاسمى) دو شکل عمده بالینى دارد:
- سندرم هموگلوبین بارت یا هیدروپس فتالیس(Hb Bart)
- بیمارى هموگلوبین H
سندرم هموگلوبین بارت شدیدترین شکل بیمارى است وبا ادم ژنرالیزه از دوران جنینى، تجمع مایع در پریکارد و پلور و آنمى هیپوکرومیک شدید (در صورت عدم وجود ناسازگارى گروه هاى خونى و ) Rh مشخص می شود. دیگر تظاهرات بالینى عبارتند از: هپاتواسپلنومگالى،خونسازى خارج مغز استخوانى،هیدروسفالى و نقایص قلبى و اوروژنیتال(دستگاه ادرارى تناسلى). مرگ معمولاً دردوران نو زادى رخ می دهد.
بیمارى هموگلوبینH شکل دیگر بیمارى است و با این خصوصیات شناخته می شود: آنمى همولیتیک میکروسیتیک هیپوکرومیک، هپاتواسپلنومگالى، زردى خفیف و گاهی تغییرات استخوانى شبیه به آنچه که در تالاسمى رخ می دهد.
حاملین ˚α- تالاسمى (صفت آلفا تالاسمى) در آزمایش خون میکروسیتوز و هیپوکرومى نشان میدهند و میزان هموگلوبین A2 و هموگلوبین F در آنها طبیعى است. حاملین +α- تالاسمى(حامل خاموش آلفا تالاسمى) از لحاظ هماتولوژیک یا یک فنوتیپ خاموش دارند یا علایمى شبیه یک تالاسمى متوسط را نشان می دهند.
ادامه:………..
نسخه الکترونیک این کتاب در لینک ضمیمه این صفحه برای افرادی که ثبت نام کرده اند آمده است. در صورت که مشترک نیستید ثبت نام نمایید.
اگر ثبت نام نکرده اید به این صفحه مراجعه کنید تا ثبت نام نمایید.
