مشخصات بیماری: بیماری کلیه پلی کیستیک اتوزومی غالب نوعی اختلال مولتی سیستم با شروع دیررس است که با این خصوصیات مشخص میشود: کیستهای دوطرفه کلیه ، کیست در دیگر ارگانها مانند کبد ، سمینال وزیکول ، پانکراس و غشاء آراکنوئید ، ناهنجاریهای عروقی مانند آنوریسم های داخل جمجمه ای ، گشادی ریشه آئورت و دیسکسیون آئورت سینه ای ؛ افتادگی دریچه میترال و فتقهای دیواره شکمی . تظاهرات کلیوی این بیماری عبارتند از فشار خون بالا ، دردهای کلیوی و نارسایی کلیه. حدود ۵۰% از بیماران مبتلا به ADPKD تا سن ۶۰ سالگی به بیماری کلیوی بسیار پیشرفته(end-stage) دچار میشوند. شیوع کیستهای کبدی که شایعترین علامت خارج کبدی ADPKD هستند با افزایش سن بالاتر رفته و ممکن است بررسی با سونوگرافی و سی تی اسکن شیوع این کیستها را کمتر از حد واقعی نشان دهد . شیوع آنوریسم های داخل جمجمه ای در افرادی که سابقه ای از وجود آنوریسم یا خونریزی های ساب آراکنوئید در خانواده دارند بسیار بیشتر(حدود ۲۲%) از بیمارانی است که هیچ سابقه ای از این اختلالات در خانواده ندارند(حدود ۶%). افتادگی دریچه میترال که شایعترین اختلال دریچه ای در این بیماران است در ۲۵% از مبتلایان دیده میشود. تفاوت در شدت بیماری کلیوی و علایم خارج کلیوی بین بیماران مختلف ، حتی در یک خانواده به چشم میخورد.
ادامه:………..
نسخه الکترونیک این کتاب در لینک ضمیمه این صفحه برای افرادی که ثبت نام کرده اند آمده است. در صورت که مشترک نیستید ثبت نام نمایید.
اگر ثبت نام نکرده اید به این صفحه مراجعه کنید تا ثبت نام نمایید.
