مشخصه اصلى تالاسمى β كاهش سنتز زيرواحد βاز مولكول هموگلوبين ميباشد كه منجر به ايجاد يك آنمى هيپوكروم ميكروسيتيك ميشود. در این حالت گستره(لام) خون محيطى غيرطبيعى بوده و حاوى گلبولهاى قرمز هسته دار است . بهعلاوه در این حالت ميزان هموگلوبين A كاهش چشمگيري دارد . بيماران مبتلا به نوع شدید (تالاسمى ماژور) دارای آنمى حاد و هپاتواسپلنومگالى هستند . اين افراد معمولاً در همان ٢ سال ابتدايي زندگى نيازمند توجهو مراقبتهاى پزشكى ميگردند. بدون انجام درمانهاى مناسب رشد اين بيماران بسيار مختل شده و اميد به زندگى آنان كاهش مي يابد . برنامه مناسب درمانى مشتمل بر انتقال منظم خون و استفاده از داروهاى chelating براى كاهش بار آهن است . استفاده صحيح و بموقع از اين برنامه درمانى موجب رشد طبيعى بيمار شده و پيش آگهى كلى را بهبود ميبخشد . مبتلايان به تالاسمى بتا با شدت متوسط (اينترمديا) معمولا ديرتر تظاهرات بيمارى را بروز ميدهند . آنمى آنها خفيف تر است و بندرت به انتقال خون نياز پيدا ميكنند . این بیماران به دلیل افزایش جذب روده ای آهن که حاصل خون سازی غیر موثر می باشد در معرض خطر تجمع بيش از حد آهن در بدن می باشند .
ادامه:………..
نسخه الکترونیک این کتاب در لینک ضمیمه این صفحه برای افرادی که ثبت نام کرده اند آمده است. در صورت که مشترک نیستید ثبت نام نمایید.
اگر ثبت نام نکرده اید به این صفحه مراجعه کنید تا ثبت نام نمایید.
