کتاب نهم: تالاسمی آلفا

مشخصات بيمارى

تالاسمى آلفا(α-تالاسمى) دو شكل عمده بالينى دارد:

• سندرم هموگلوبين بارت یا هيدروپس فتاليس(Hb Bart)
• بيمارى هموگلوبين H

سندرم هموگلوبين بارت شديدترين شكل بيمارى است وبا ادم ژنراليزه از دوران جنينى، تجمع مايع در پريكارد و پلور و آنمى هيپوكروميك شديد (در صورت عدم وجود ناسازگارى گروه هاى خونى و ) Rh مشخص می شود. ديگر تظاهرات بالينى عبارتند از: هپاتواسپلنومگالى،خونسازى خارج مغز استخوانى،هيدروسفالى و نقايص قلبى و اوروژنيتال(دستگاه ادرارى تناسلى). مرگ معمولاً دردوران نو زادى رخ می دهد.

بيمارى هموگلوبينH شكل ديگر بيمارى است و با اين خصوصيات شناخته می شود: آنمى هموليتيك ميكروسيتيك هيپوكروميك، هپاتواسپلنومگالى، زردى خفيف و گاهی تغييرات استخوانى شبيه به آنچه كه در تالاسمى رخ می دهد.

حاملين ˚α- تالاسمى (صفت آلفا تالاسمى) در آزمايش خون ميكروسيتوز و هيپوكرومى نشان ميدهند و ميزان هموگلوبين A2 و هموگلوبين F در آنها طبيعى است. حاملين +α- تالاسمى(حامل خاموش آلفا تالاسمى) از لحاظ هماتولوژيك یا يك فنوتيپ خاموش دارند يا علايمى شبيه يك تالاسمى متوسط را نشان می دهند.

ادامه:………..

نسخه الکترونیک این کتاب در لینک ضمیمه این صفحه برای افرادی که ثبت نام کرده اند آمده است. در صورت که مشترک نیستید ثبت نام نمایید.
اگر ثبت نام نکرده اید به این صفحه مراجعه کنید تا ثبت نام نمایید.