هموفیلی A با نقص در فعالیت انعقادی فاکتور ۸ مشخص می شود. این نقص موجب طولانی شدن زمان انعقاد خون پس

از جراحات، کشیدن دندان و اعمال جراحی می شود و می تواند باعث خونریزیهای تاخیری و راجعه پیش از بهبود کاملزخمگردد. سن تشخیص بیماری وفواصل بین موارد خونریزی به میزان فعالیت انعقادی فاکتور ۸ بستگی دارد. شایعترین

علامت بیماری در موارد شدید آن خونریزیهای خود به خودی مفاصل و عضلات می باشد. تشخیص در بیماران مبتلا به

هموفیلی شدید عموماً در دو سال اول زندگی صورت می گیرد و بدون درمانهای پیشگیرانه معمولاً بین ۲ تا ۵ نوبت

خونریزی خودبخودی در ماه اتفاق می افتد.

بیمارانی که به هموفیلی با شدت متوسط مبتلا هستند بندرت دچار خونریزیهای خودبه خودی می شوند ؛ لکن در مواجهه

با جراحات خفیف مراحل انعقاد خون با تاخیر و طولانی تر انجام می شود. در این دسته از بیماران تشخیص غالباً پیش

از ۶-۵ سالگی داده می شود و میزان خونریزی خودبه خودی بین ۱ بار در ماه تا ۱ بار در سال متغیر است.

بیمارانی که از هموفیلی خفیف رنج می برند دچار خونریزی خودبه خودی نمی شوند. خونریزیهای غیرطبیعی پس از

اعمال جراحی و مداخلات دندان پزشکی در صورت عدم تجویز داروهای مناسب، در این بیماران رخ می دهد. میزان وقوع

دوره های خونریزی در این گروه بین ۱ بار در سال تا ۱ بار در هر ۱۰ سال متغیر است. تشخیص هموفیلی در این

بیماران غالباً دیرتر از دو گروه دیگر مشخص می شود.

در مبتلایان به هموفیلی وقوع دوره های خونریزی در دوران کودکی و بلوغ شایع تر از دوران بزگسالی می باشد.

در حدود ۱۰% موارد، خانمهای ناقل علایم خفیفی همچون خونریزیهای طول کشیده را نشان می دهند.

 

ادامه:………..

نسخه الکترونیک این کتاب در لینک ضمیمه این صفحه برای افرادی که ثبت نام کرده اند آمده است. در صورت که مشترک نیستید ثبت نام نمایید.
اگر ثبت نام نکرده اید به این صفحه مراجعه کنید تا ثبت نام نمایید.