خط خبر

کتاب هشتم: تالاسمی بتا

مشخصه اصلى تالاسمى β کاهش سنتز زیرواحد βاز مولکول هموگلوبین میباشد که منجر به ایجاد یک آنمى هیپوکروم میکروسیتیک میشود. در این حالت گستره(لام) خون محیطى غیرطبیعى بوده و حاوى گلبولهاى قرمز هسته دار است . بهعلاوه در این حالت میزان هموگلوبین A کاهش چشمگیری دارد . بیماران مبتلا به نوع شدید (تالاسمى ماژور) دارای آنمى حاد و هپاتواسپلنومگالى هستند . این افراد معمولاً در همان ٢ سال ابتدایی زندگى نیازمند توجهو مراقبتهاى پزشکى میگردند. بدون انجام درمانهاى مناسب رشد این بیماران بسیار مختل شده و امید به زندگى آنان کاهش می یابد . برنامه مناسب درمانى مشتمل بر انتقال منظم خون و استفاده از داروهاى chelating براى کاهش بار آهن است . استفاده صحیح و بموقع از این برنامه درمانى موجب رشد طبیعى بیمار شده و پیش آگهى کلى را بهبود میبخشد . مبتلایان به تالاسمى بتا با شدت متوسط (اینترمدیا) معمولا دیرتر تظاهرات بیمارى را بروز میدهند . آنمى آنها خفیف تر است و بندرت به انتقال خون نیاز پیدا میکنند . این بیماران به دلیل افزایش جذب روده ای آهن که حاصل خون سازی غیر موثر می باشد در معرض خطر تجمع بیش از حد آهن در بدن می باشند .

ادامه:………..

نسخه الکترونیک این کتاب در لینک ضمیمه این صفحه برای افرادی که ثبت نام کرده اند آمده است. در صورت که مشترک نیستید ثبت نام نمایید.
اگر ثبت نام نکرده اید به این صفحه مراجعه کنید تا ثبت نام نمایید.